Quelles sont les étapes inéluctables de la maladie de Parkinson ?

Dr. Holi Rajery - Linkedin

Jul 10, 2020

Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?
- Ce que les patients peuvent espérer de la recherche
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La maladie de Parkinson est l’autodestruction lente et progressive des lésions cérébrales qui se situent au niveau des neurones de la substance noire du système nerveux.

La maladie de Parkinson réduit l’espérance de vie : La mortalité est deux fois plus importante chez les personnes âgées de plus de 65 ans atteintes de la maladie de Parkinson par rapport aux autres du même âge.

L’évolution passe généralement par différents stades : apparition des premiers symptômes, la « lune miel », la modification fluctuante de la motricité et la « fin de vie » ou phase avancée de la maladie. Elle évolue lentement, mais inéluctablement, car il n’existe aucun traitement curatif.

Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?

Le nombre de nouveaux cas de maladie de Parkinson est compris entre 8 et 18 pour 100 000 personnes par an.

Généralement, l’âge moyen d’apparition des premiers symptômes est de 60 ans, mais une forme précoce de la maladie apparait avant 40 ans et touche 5 à 10% des personnes atteintes.

Elle fait partie des maladies du système nerveux. Ce sont les cellules nerveuses de la substance noire qui sont atteintes, leur rôle est d’assurer la production de la dopamine qui est responsable du contrôle des mouvements, la sensation des plaisirs et du désir.

Un manque de dopamine provoque les syndromes parkinsoniens. Ils sont constitués par le tremblement au repos des extrémités, une rigidité ou hypertonie musculaire extrapyramidale et une akinésie. Au moment où ces signes apparaissent, les cellules sont déjà détruites de 60 à 80 %.

Les causes restent encore mal connues, mais certains facteurs environnementaux et génétiques peuvent être incriminés.

Son évolution est chronique et progresse lentement pour s’aggraver au fil du temps. Certains facteurs ont été évoqués comme protecteurs tels que les exercices physiques, la caféine, la vitamine C, D et B6.

Les patients doivent souvent être accompagnés au quotidien et doivent parfois être placés en institution spécialisée ou en USLD.

Initialement, les malades peuvent présenter des manifestations normales liées au vieillissement. L’aggravation des symptômes ne se constate qu’après une évolution très lente :

Les symptômes liés à la motricité sont les tremblements au repos des mains et des bras. 70% des malades sont affectés par des troubles de la marche avec mouvements ralentis, la personne a tendance à rester immobile (akinésie) et présente des troubles du langage, une rigidité musculaire progressive (hypertonie)
Les autres symptômes peuvent être des troubles cognitifs (Troubles de la mémoire et de l’humeur), une perte de l’équilibre, des troubles du sommeil
La « lune de miel » ou « phase d’équilibre », dure 3 à 8 ans, le malade se sent mieux grâce à une éventuelle efficacité thérapeutique dopaminergique
Modification fluctuante de la motricité, se poursuit 6 ans après le commencement de la thérapeutique dopaminergique
Fin de vie ou « phase avancée » durant laquelle les symptômes s’aggravent par une perte d’équilibre avec chutes, paralysie, troubles de la déglutition, troubles du comportement, etc.

Quel sont les traitements pour la maladie de Parkinson ?

À l’heure actuelle, le traitement curatif n’existe pas. Les traitements disponibles permettent seulement de réduire les signes et de ralentir l’évolution fatale de la maladie. La principale thérapie consiste à prendre des médicaments à base de dopamine qui supplée le manque au niveau cérébral (médicaments dopaminergiques, rééducation fonctionnelle, orthophonie) .

Ces médicaments présentent des effets secondaires importants et diminuent en efficacité au fur et à mesure que la maladie progresse. Les autres restent symptomatiques, ils consistent à traiter les troubles accompagnés par cette affection. Leur but est d’assurer le confort du malade le plus longtemps possible.

Ce sont particulièrement les troubles de l’humeur, du sommeil, de la déglutition, mais aussi la douleur, le dysfonctionnement sexuel et les difficultés de pensée. Des avancées technologiques ont également permis l’amélioration de la vie quotidienne des patients. L’actimètre, un dispositif de suivi, a été découvert récemment, mais aussi d’autres prises en charge non médicamenteuses. L’éducation thérapeutique permet de mieux vivre avec la maladie de Parkinson.

Les exercices physiques, la rééducation orthophonique, la stimulation rythmique auditive ou encore la stimulation cérébrale profonde peuvent réduire la rigidité des muscles et les troubles posturaux, diminuer les raideurs et favoriser l’amplitude des mouvements.

La pose d’électrodes par chirurgie au niveau du cerveau peut être pratiquée, pour la stimulation électrique des régions du système nerveux ayant subi les conséquences de ces lésions cérébrales. L’insertion en sous-cutanée ou intra-jéjunale de pompes de traitements dopaminergiques peut être faite, permettant la délivrance continue de dopamine dans la journée, limitant ainsi les administrations orales.

La kinésithérapie a pour but de lutter contre l’akinésie et les autres troubles moteurs, la rééducation se fait sur l’amplitude, la vitesse et la coordination des mouvements.

Dans la phase avancée de la maladie, les volontés relatives au projet de soins proposé ou à l’existence d’éventuelles directives anticipées doivent être discutées avec le patient, sa personne de confiance ou ses proches et aidants.

Le malade en fin de vie peut être pris en charge en soins palliatifs en vue de soulager ses douleurs et d’assurer son confort. Une sédation profonde jusqu’au décès pourra être demandée par le patient ou sa personne de confiance ou dans ses écrits dans les directives anticipées s’il ne peut plus s’exprimer.

La prise en charge en EHPAD

La plupart des EHPAD sont habilités à prendre en charge la maladie de Parkinson.

La mise en place en EHPAD d’un projet de vie pour un accompagnement individualisé des personnes atteintes de la maladie de Parkinson est primordiale en vue de répondre aux besoins de ces patients. L’équipe soignante en EHPAD est formée spécifiquement pour l’accueil de ces malades dans les meilleures conditions. Des protocoles de soins et des activités adaptées sont élaborés par l’équipe : respect rigoureux des heures de prise et modes d’emploi des médicaments, contrôle régulier par un neurologue pour surveiller l’évolution de la maladie et pour un ajustement éventuel du traitement.

Les soins à domicile

Une association d’équipe pluridisciplinaire assure la prise en charge coordonnée à domicile : le médecin traitant, le neurologue, le gériatre, le kinésithérapeute, l’orthophoniste et l’ergothérapeute. L’hospitalisation à domicile (HAD) s’avère nécessaire dans des cas plus complexes.

Les SSIAD (services de soins infirmiers à domicile), composés de personnels médicaux et paramédicaux : services d’aide à domicile, kinésithérapeutes, médecins…, peuvent également intervenir pour compléter la coordination des soins. Une aide à domicile peut aider à effectuer les tâches comme le ménage, les courses, la toilette.

D’autres intervenants peuvent s’intégrer pour le conseil, le soutien, la présence et l’écoute du malade, de ses proches ou de ses aidants et du personnel soignant (réseaux de soins palliatifs, certaines EMSP : équipes mobiles de soins palliatifs, bénévoles…)

Ce que les patients peuvent espérer de la recherche

Les malades peuvent vivre longtemps avec cette pathologie, c’est pour cela que les scientifiques ne cessent de rechercher de nouveaux traitements.

La thérapie génique donne un brin d’espoir dans la prise en charge. Elle consiste en une injection de virus de l’anémie infectieuse équine. Cette substance pourrait favoriser la fabrication de dopamine et peut interagir avec les cellules de l’organisme humain.

Elle ne guérit pas la maladie, mais diminue les signes moteurs. Un essai clinique a été effectué et a pu démontrer une restauration de la production de dopamine chez 15 patients. Ce résultat doit être consolidé avec d’autres études de recherche.

Un autre médicament a été découvert pour participer à un essai clinique. C’est le chélateur de fer, une molécule apte à capturer le fer se trouvant en quantité excessive dans le cerveau. Une étude sur 300 malades est en cours de test.

D’autres approches telles que les cellules souches, la pompe à apomorphine, l’immunothérapie et la stimulation électrique de la moelle épinière restent des alternatives, mais les avis des spécialistes sont partagés.