Quels sont les indicateurs d’une sclérose en plaques en phase terminale ?
Dr. Holi Rajery - Linkedin
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurodégénérative incurable caractérisée par une inflammation détruisant la myéline au niveau du cerveau et de la moelle épinière. La gaine de myéline assure la protection des axones (prolongements des cellules nerveuses) et de la moelle épinière et facilite la conduction de l’influx nerveux. C’est une maladie auto-immune, car la destruction de la myéline est déclenchée par les cellules du système de défense immunitaire. Les lésions inflammatoires peuvent affecter plusieurs fonctions neurologiques à divers stades : fonction visuelle, fonction motrice, coordination, fonction sensitive, contrôles sphinctériens, fonction cognitive.
Quelles sont les modalités thérapeutiques d’une sclérose en plaques en fin de vie ?
Les différentes formes évolutives de la maladie
Cette maladie auto-immune se présente sous deux formes :
- La forme rémittente évolue par poussées lesquelles régressent le plus souvent sans séquelles
- La phase progressive est dépourvue de poussées et évolue petit à petit sans rémission, avec persistance de séquelles fonctionnelles, à l’origine d’un handicap permanent.
Les complications liées à la progression de la maladie sont souvent fatales. L’insuffisance respiratoire constitue généralement la phase terminale de la maladie.
La SEP est une maladie invalidante, à l’origine d’un lourd handicap surtout chez les jeunes adultes. Sa prévalence mondiale est de 2,3 millions de personnes atteintes, anciens et nouveaux cas confondus. En France, elle affecte environ 85000 personnes.
70% des personnes atteintes de la SEP sont âgées de 20 à 40 ans, 10% sont des adolescents, 20% ont la quarantaine et 3 % ont plus de cinquante ans. Ce sont majoritairement des femmes.
La progression de la maladie implique l’installation progressive des déficits neurologiques dus à la sclérose et à l’apparition de manifestations cliniques. Une fatigue extrême, des troubles moteurs (faiblesse musculaire, ralentissement, paralysie, troubles de la coordination), visuels, des troubles de l’équilibre, de la parole, sensitifs, cognitifs (troubles de la mémoire, de la concentration, de l’humeur), des troubles urinaires à type d’incontinence, respiratoires…
On peut distinguer quatre formes évolutives de la SEP :
- Forme récurrente-rémittente (SEP-RR) : 85% des patients présentent cette forme initiale de la maladie avec alternance de poussées et de rémissions partielles ou totales. La survenue des poussées peut être spontanée ou déclenchée par une infection (grippe par exemple).
- Forme progressive secondaire (SEP-SP) : environ 90% des cas de SEP-RR deviennent des SEP-SP, alternant rechutes et rémissions, la maladie progresse graduellement.
- Forme progressive primaire (SEP-PP) : représente 10% des malades avec évolution progressive de la maladie sans rémissions.
- Forme récurrente-progressive (SEP-PR) : représente près de 5 % des patients avec évolution progressive de la maladie accompagnée de rechutes.
La cause de la maladie suggère que le système immunitaire s’attaque par erreur à ses propres cellules nerveuses au niveau du cerveau et de la moelle épinière (maladie auto-immune).
Les vaccins, surtout contre l’hépatite B, réduisent les risques de SEP.
Les traitements de base
Il n’existe pas de traitement curatif pour guérir cette maladie. Néanmoins, différents traitements sont disponibles pour ralentir efficacement et durablement, voire stopper la progression de la maladie et améliorer la qualité de vie. L’objectif thérapeutique principal est la réduction des poussées inflammatoires.
Les champs d’action de tous les produits pharmaceutiques pour le traitement sont les facteurs déclenchant l’agression sur le système nerveux central au niveau du système immunitaire (lymphocytes T ou B, cytokines…).
Le traitement de base porte sur le contrôle de la poussée par une brève cure de fortes doses de corticostéroïdes et la prévention de la survenue de nouvelles poussées par introduction précoce des immunomodulateurs (interférons béta 1 a ou 1b, acétate de glatiramère) en première intention ou immunosuppresseurs (natalizumab, mitoxantrone) en deuxième intention lorsque les immunomodulateurs s’avèrent inefficaces.
Les immunosuppresseurs peuvent entrainer des effets indésirables, car ils augmentent les risques d’infections ou de maladies hématologiques en diminuant les moyens de défense de l’organisme.
Associée au traitement immunomodulateur, une supplémentation en vitamine D peut intervenir favorablement sur le contrôle de la réponse immunitaire. Elle peut donc aider les personnes atteintes de la forme récurrente-rémittente de la maladie.
Traitement symptomatique
Des traitements pour pallier aux variables incapacités fonctionnelles engendrées par la SEP telles que la spasticité, les douleurs, les troubles urinaires ou sexuels, et la fatigue sont disponibles. Les médicaments, la physiothérapie, la kinésithérapie, l’ergothérapie, l’orthophonie, le soutien psychologique ou l’appareillage sont d’une grande aide pour les personnes atteintes de SEP.
Les antispastiques (baclofène ou dantrolène), à faible dose, permettent de combattre la spasticité. L’hypertonie et les déformations osseuses peuvent être corrigées par la kinésithérapie et la rééducation.
Les troubles urinaires doivent être pris en charge pour éviter l’atteinte du haut appareil urinaire. Il est primordial de soulager les douleurs selon leur degré et sévérité par des antalgiques, des tricycliques, certains antiépileptiques.
Un syndrome dépressif associé nécessite une psychothérapie avec prescription éventuelle d’antidépresseurs.
Il convient de pratiquer une activité physique adaptée (APA) en complément de la kinésithérapie, de l’ergothérapie ou de l’orthophonie pour mieux appréhender la SEP.
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